Le neoplasie del peritoneo si suddividono in primitive(mesotelioma peritoneale, carcinoma sieroso papillare) molto rare ed in formesecondarie che, nella storia naturale dei tumori gastro-entero-pancreatici odovarici, si sviluppano nel 50-70% dei casi. La carcinosi peritonealerappresenta la causa principale di morte nei pazienti con neoplasia addominale. Lacarcinosi peritoneale è stata considerata per decenni uno stadio avanzato delleneoplasie intra-addominali con interessamento del peritoneo, sia di originegastroenterica che a partenza dall’apparato ginecologico così come primitivedella sierosa peritoneale stessa. Si definisce sincrona la carcinosiperitoneale diagnosticata entro sei mesi dalla diagnosi del tumore primitivo,mentre la carcinosi metacrona rappresenta per lo più una recidiva a distanza.Se non trattata, la prognosi di questa condizione è sfavorevole. Lepatologie oncologiche primitive che portano a questa condizione sono molteplicima negli ultimi decenni si è focalizzata l’attenzione su alcune che potrebberotrarre un vantaggio in termini di cura e di sopravvivenza libera da malattia.Le neoplasie del colon-retto, le neoplasie di origine ovarica, le neoplasie diorigine gastrica, i mesoteliomi peritoneali, sarcomi e pseudomixoma peritoneisono le condizioni che ad oggi vengono studiate e trattate nell’ottica dioffrire un trattamento curativo per aumentare la sopravvivenza globale eportare ad un miglioramento della qualità della vita.

I sintomi
Ladiffusione neoplastica peritoneale può essere diagnosticata incidentalmentedurante esami di routine, interventi chirurgici non correlati, in conseguenzadi segni e sintomi generici e quadri addominali acuti come l’occlusione o laperforazione intestinale.

Gli esami che servono per fare diagnosi
Il percorso diagnostico deveconsiderare le patologie prevalenti in funzione del sesso e dell’età delpaziente. Al dato epidemiologico vanno integrati gli altri elementi diagnosticiche emergono da valutazioni cliniche, esami ematochimici e strumentali (marcatoritumorali, TC, PET-TC, RMN, endoscopie). L’indicazione alla proceduradiagnostica chirurgica di Videolaparoscopia (VLS) o Laparotomia Esplorativa(LE) deve essere posta con estrema accuratezza e solo nei casi in cui le altreprocedure diagnostiche non abbiano potuto condurre alla diagnosi di certezza. La TC è considerata la metodicadi scelta per l’identificazione e caratterizzazione della malattia peritoneale. Il valore della PET/TC nellavalutazione della malattia peritoneale è stato ampiamente studiato. Una recentemetanalisi conferma l’elevata accuratezza diagnostica con valori di sensibilitàe specificità pari all’87% e 92%. La laparoscopia esplorativa è,attualmente, considerata un importante strumento diagnostico volto allacaratterizzazione istologica della carcinosi, alla definizione del PCI e allavalutazione definitiva dei criteri di operabilità.

Come accedere
Possono accedere al percorsodiagnostico terapeutico delle neoplasie del peritoneo tutti i pazienti chepresentano una diagnosi sospetta o accertata di neoplasia del peritoneo e cheaccettano di essere seguiti in modo multidisciplinare nell’ambito del PDTAPeritoneo. Il sospetto diagnostico puòessere formulato dal MMG; in occasione di una visita specialisticaambulatoriale chirurgica, internistica o oncologica oppure durante un ricoveroospedaliero.

La valutazione e la presa in carico
Nei casi in cui sia ravvisato unsospetto di neoplasia peritoneale il Paziente viene segnalato ai chirurghireferenti del PDTA (contattando il numero di telefono e l’indirizzo maildedicati) che, in sede di consulenza per i Pazienti ricoverati oppure di visitaambulatoriale stabiliranno il successivo iter avviando il percorso diagnosticoche porterà il paziente ad eseguire accertamenti clinico-strumentali tali dapermettere nel più breve tempo possibile la diagnosi. Il percorso diagnosticoviene concordato con il medico inviante e non necessariamente effettuato acarico dell’UO di Chirurgia Generale e Oncologica.Una volta che la diagnosi dineoplasia peritoneale è stata posta, il paziente entrerà nel percorsoterapeutico (curativo/palliativo) che può variare a seconda dello stadio dellamalattia e dell’origine della neoplasia.Il percorso terapeutico èdefinito dal GLM (Gruppo di Lavoro Multidisciplinare composto da chirurghi,oncologi, radioterapisti e radiologi) così come il percorso psicologico vieneconcordato con il Servizio di Psicologia Ospedaliera.Criteri minimi per lapresentazione del caso in GLM: il paziente deve essere in possesso di unadiagnosi di sospetto o accertata di neoplasia del peritoneo.

I diversi trattamenti terapeutici
Per le neoplasie maligne del peritoneo il percorsoterapeutico è multimodale e si avvale della chirurgia, dei trattamentilocoregionali e della terapia medica sistemica(chemioterapia). Queste modalitàdi trattamento possono essere utilizzate da sole, oppure più spesso incombinazione l’una con le altre.

Chirurgia
CRS (Chirurgia Citoriduttiva): hal’obiettivo di rendere il paziente libero da malattia macroscopicamenteapprezzabile (assenza di malattia residua visibile ad occhio nudo). La CRS siavvale di manovre di peritonectomia selettiva nelle aree di peritoneo parietale(pellicola sierosa che riveste le pareti dell’addome) macroscopicamentecoinvolte dalla malattia. Per quanto riguarda invece le sierose viscerali(pellicola sierosa che riveste gli organi addominali come stomaco, intestino,fegato, etc.), si darà la precedenza a procedure di cito-riduzioneconservativa, riservando le resezioni d’organo a situazioni di interessamentomassivo del viscere. La CRS implica il concetto di radicalità chirurgica con lacompleta rimozione della malattia macroscopicamente apprezzabile od eventualeresiduo minimo millimetrico.In casi di malattia peritonealeestremamente limitata, può essere eseguita in laparoscopia. Conclusa l’asportazionechirurgica delle lesioni tumorali e del peritoneo interessato da malattia segueil lavaggio chemioterapico intraddominale ad elevate temperature in corso dianestesia generale.

HIPEC
L’HIPEC consiste nella perfusionedella cavità addominale con una quantità variabile (3-6 litri) di liquido incui vengono somministrate alte dosi di chemioterapici in condizioni diipertermia.La chemioipertermiaintraperitoneale (HIPEC) rappresenta un presidio terapeutico loco-regionale,integrativo all’intervento chirurgico; la sua azione si estrinseca nel momentodi massima citoriduzione della neoplasia, in assenza di aderenze, e soprattuttoprima che le cellule liberatesi in addome si impiantino sulle superficicruentate o vengano protette dalla fisiologica deposizione di fibrina estimolate alla proliferazione dai mediatori chimici dell’infiammazione. Sitratta di un particolare tipo di chemioterapia che sfrutta l’effetto combinatodel calore e delle alte concentrazioni di farmaci, con un’azione localizzatanell’area interessata dalla neoplasia.

PIPAC
È la tecnica di chemioterapiaintraperitoneale denominata PIPAC (Pressurized Intraperitoneal AerosolChemotherapy) che sfrutta l'effetto dell'aumento della pressione intraddominalee della nebulizzazione di soluzioni di chemioterapici allo scopo di aumentare l'efficaciadella chemioterapia intraperitoneale garantendo una maggiore diffusione deifarmaci nel tessuto neoplastico. È  unametodica fattibile, sicura ed efficace nel trattamento dei pazienti conneoplasie peritoneali non candidabili a CRS + HIPEC, si esegue in laparoscopiaed in associazione alla chemioterapia sistemica (trattamento bidirezionale).

Chemioterapia
Consiste nella somministrazionedi farmaci aventi lo scopo di distruggere le cellule tumorali.Tuttavia l’attività “tossica”della chemioterapia può esercitarsi anche su cellule e tessuti sani; inparticolare possono risentire degli effetti della chemioterapia le celluleprodotte dal midollo osseo (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), le mucosedella bocca e dell’intestino, i capelli e la cute. Gli effetti collateralidella chemioterapia dipendono sia dagli specifici farmaci utilizzati e dallaloro dose, sia dalla suscettibilità di ogni singolo individuo. Sulla base deglieventuali effetti collaterali il medico può decidere di rinviare un ciclo,ridurre le dosi o cambiare il trattamento.

La chemioterapia può avere scopidiversi in base alla fase della malattia:
- in una fase precedentel’intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante)
- dopo un intervento chirurgicoradicale (chemioterapia adiuvante o precauzionale)
- in una condizione di malattiaavanzata (chemioterapia palliativa).

Nel trattamento delle neoplasiedel peritoneo, può essere utilizzata in associazione alla chirurgiacitoriduttiva e ai trattamenti locoregionali (HIPEC e PIPAC).

Servizi di supporto
Al paziente ed ai parenti(formalmente autorizzati dal paziente stesso) viene fornita un'adeguatainformazione sulla malattia, sulle procedure diagnostiche, sulle opzioniterapeutiche e un giudizio ponderato sull’aspettativa di vita legata allamalattia e sulle possibili implicazioni sulla qualità di vita.Il paziente deve disporre ditempo sufficiente per riflettere sulle informazioni fornite e, quandonecessario o richiesto, gli viene fornita la possibilità di un supportopsicologico, garantito da uno specialista psicologo dedicato al Percorso.Il chirurgo/oncologo diriferimento, al momento della presa in carico del paziente, in occasione dellaprima valutazione clinica, esegue lo screening nutrizionale ed invia ilpaziente alla valutazione del nutrizionista se in presenza di malnutrizione.

Una strada che continua
Una volta concluso il percorsoterapeutico, è di fondamentale importanza stabilire la fase dei successivicontrolli (follow-up). Il programma dei controlli viene gradualmentedilazionato nel tempo in caso di successo terapeutico. Il timing e la tipologiadelle indagini di follow-up sono in carico allo specialista oncologo diriferimento.

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